自分の体内の免疫細胞が何らかの原因で正常な肝臓細胞を破壊して炎症を起こしてしまう免疫暴走の状態で、難病指定されています。
リウマチなどの膠原病と同じで、いつでも誰でもかかる可能性がありますが、一般的に中年女性に多い傾向にあります。
急激に悪くなるケースや軽症で済むケースなどがあります。
ただし肝臓がんの発生リスクは少ない疾患です。

まず血液検査によって抗核抗体やIgG高値がないかスクリーニング検査し、疑いがある場合は、肝生検という病理検査で確定診断をします。

治療には、免疫反応を抑えるためにステロイドや免疫抑制剤を用います。そのため、副作用にも注意が必要です。

この疾患も上記と同様、自己の免疫細胞が肝内胆管細胞を破壊する免疫暴走で、難病指定されています。原因不明で、女性に多い傾向にありますが、最近では男性でも増加傾向にあります。
この疾患と同時に、甲状腺疾患、目や口の渇きなどを合併することがあります。

検診でたまたま肝機能障害、特にγGTP高値を指摘されて発見されることが多いようです。
通常は飲酒や薬や脂肪肝でγGTPが上昇しますが、これらに該当しないのに高数値が出ている場合には原発性胆汁性胆管炎を疑う必要があります。
そのため、検査結果をめぐって「飲酒をしている、していない」で患者さんと医師が押し問答になることもありますが、これにはそういった疾患の特徴があるからです。

まず血液検査によって抗ミトコンドリア抗体やIgMを調べ、疑いがある場合は肝生検で確定診断します。

自覚症状として、以前は皮膚のかゆみを訴える方が多かったのですが、最近は検診などで早期発見が増えたため、無症状・無自覚のうちに診断を受ける方が大半となっています。
そして早期に治療できるようになったことで、ほとんどが予後良好となっています。しかしまれに進行性の場合は肝硬変や肝不全となり、肝移植をしないと重篤な状態となってしまうケースもあるため、注意が必要です。